中华超声影像学杂志#""&^年 %"^月第 %(^卷第 %"^期 ’()G#745+/--:5^% >04-=35#""&^% "-7%(^% L-%%"

!$*$! ! !综述

胎儿脉络丛囊肿的超声诊断与临床意义

刘真真姜玉新

( ( Q*&.,"’%’C.,-72’((#&,)7’.’+1-#B0")2"&",%1+&")+%+),/,0# ;"5-&3+W&3+^% <"/#$01N’+= !3LABI3+B:)^! ’,+:EB’F5GBAE:1+C^% K3T’+,⁵ +’:+23C’FG7:GG3,3.:EL’BG^% 7&’+3E3/FC3I?^: ) 23C’FG%F’3+F3^% K3T’+,⁵ +’:+23C’FG7:GG3,3^% S3’Q’+,^% ""$)"^% ’()+

脉络丛位于侧脑室(第三和第四脑室%超声能显示的脉络 丛主要位于侧脑室&脉络丛囊肿#0(-5-).673K1/0</4%’F’^$ 是 脉络丛内出现的充满脑脊液的假性囊肿&随着产前超声诊断 技术的普及和超声仪器分辨力的不断提高%胎儿’F’^已经受 到超声医学科和妇产科医生的重视&本文就胎儿’F’^的发 生(超声诊断标准和临床意义综述如下& 一(胎儿’F’^{的形成和超声诊断标准} 脉络丛起源于不同节段的神经管上特定的管壁神经上皮 细胞%是分泌脑脊液的重要场所%其组织学发生可分为(个时 期"妊娠$!’周(’!%!^周( %$!#^周和 #’^周至足月 +%,&不同 时期%脉络丛的结构发生较大变化%间充质基质由稀薄逐渐浓 缩%最后消失为纤维组织取代&’F’^{正是在这些变化过程中形} 成的&胚胎时期%脉络丛内的毛细血管发生血管瘤样改变%包 裹一部分脑脊液%形成了’F’^’ 妊娠#!!#^周以前% 疏松的结 缔组织被纤维组织取代%瘤样毛细血管网被分化良好的波浪状 +#, 折叠结构所取代%囊肿也就逐渐变小甚至消失了&Q5+1/^等 研究证明多数囊肿的壁由血管瘤样毛细血管网和基质构成%而 不是上皮细胞%因此是假性囊肿%这一点也正是’F’^与脉络丛 胶质囊肿和乳头瘤的区别%后者由单层立方上皮被覆&

超声检查最早可在妊娠第’周显示脉络丛&第%)!%* 周%脉络丛占据侧脑室的绝大部分%它相对于颅内其他结构的 比例达到最大%因此很容易被超声观察到&%’(^年% ’(1.73):( 等+),首次报道了超声检查中观察到胎儿’F’^% 表现为侧脑室内 边界清晰的无回声区%一般是单侧(单个出现%也可以双侧出现 或者一侧有多个囊肿&随着孕周的增加%脉络丛内部的回声由 不均变为均匀(由弱变强%所以在中孕早期脉络丛内可能出现 很小的无回声区%但并不是囊肿&文献报道’F’^{的超声诊断} 标准目前尚不统一%$+()-:71^等 +(,和R5-2*^等 +&^, 以脉络丛内 出现直径"#;;的边界清晰的无回声区作为诊断标准% + ,1535^等 %^, 建议妊娠##^{周之前无回声区直径} "#%&;;⁽ ##^周 之后直径"#%";;^{作为诊断标准%} 既保证了诊断的敏感性%又 能有效降低假阳性率& 产前超声诊断报道的胎儿’F’^发生率约 "%&&! +(?% #%’& #^, &妊娠%!!#(^{周是检查胎儿有无} ’F’^{的最佳时期&} 妊娠#!!#^周左右 ’&&^以上的 ’F’⁾ 消失*+%),%不再能被超声 +% 观察到&J1*:^等 (^, 对没有神经系统症状的新生儿进行常规

作者单位"%""$)"^{北京%中国医学科学院中国协和医科大学北京} 协和医院超声诊断科万方数据

经颅超声检查%’F’^发生率为 %&^% 其平均直径是##%!"%^$ ;;^# 范围%%%!%!;;^$ &可见%产科超声中认为囊肿)消 失*%但实际上有一部分并没有真正消失%而是囊肿较小%经孕 妇腹壁无法观察到&

二(胎儿’F’^{与染色体畸形的相关性} 从#"^世纪 "^{年代已知染色体异常胎儿的声像图特点%} 发 现了一些微小异常#;)-5+=-5;+7)4)3/^$ %它们虽然不是胎儿 结构的畸形%但是在染色体异常胎儿中的出现率明显高于正常 胎儿%因此又被称为胎儿染色体异常的超声标记 #1745+/--:5+6()0;+5E35/$%其中主要有项背部透明带增宽(肠 管强回声(心室内强回声和’F’^{等&目前已经明确的一点是"} ’F’^{本身不会造成胎儿发育异常%} 包括智力障碍(脑瘫和发育 迟缓等+%)?%&,’’F’^{与染色体异常的关联性是发现} ’F’^的意义 所在&

’F’^{的临床意义最早是在} %’*!^年由 L)0-7+).3/^等 +%!,提出 的%他们对一组有超声检查阳性发现的胎儿进行淋巴细胞核型 检查%其中)例为双侧’F’^{并有轻度侧脑室后脚扩张%} 这其中 #^{例合并其他畸形#} 脐疝(室间隔缺损和泌尿系梗阻$%结果)例 ? 均为%三体异常儿’另有%例胎儿仅有’F’^% 并且在妊娠#) 周时’F’^消失% 其核型正常&他们认为妊娠中期发现’F’^时 应检查有无其他畸形%若有则常常提示染色体异常&目前多数 研究将胎儿’F’^{分成两类"} "^孤立性’ F’^# )/-7+43.’F’^% )’F’^$ %除’F’^以外% 没有其他声像图异常%文献报道其占所有 ’F’^的 &&^以上’ #^复杂性 ’F’^# 0-;67)0+43.’F’^% 0’F’^$ %除 ’F’^以外% 还伴有其他超声异常发现%占所有’F’^的 %&&^以 下&0’F’^胎儿比 )’F’^{胎儿合并染色体异常的风险高得多#} 表 + %$&F373:^等 ’^, 的统计为)’F’^{胎儿合并染色体异常风险为} % 0’^# %%"&^$ ’0’F’^{胎儿该风险为} %0#%!#)$%&^$ &染色体异 常儿’F’^直径为 )!#";;+’,&

随着研究的逐步加深%人们进一步发现’F’^的数目( 有无 分隔(是否消失(是否双侧发生以及左或右侧发生不改变胎儿 +&% + 合并染色体异常的风险 ’,&R5-2*^等 &,认为’F’^如果是双 侧发生%则胎儿出现其他异常的几率增加%但胎儿染色体异常 风险不增加&’F’^{大小的意义目前尚未统一认识&} R5-2* 等+&,进行为期#年的多中心前瞻性研究%他们将’F’^胎儿按 有无染色体异常分成两组#异常组%)^个% 正常组#)$^个$ %两组 ’F’^{的平均直径分别是} $%*;;^和 &%&;;^% 二者差异有显著 性意义#K#"%"%^$ %他们认为较大的’F’^{更有可能合并染色} 体异常&但大多数研究者认为’F’^{的大小与胎儿是否有染色}

! ! $** 中华超声影像学杂志#""&^年 %"^月第 %(^卷第 %"^期 ’()G#745+/--:5%>04-=35#""&^% "-7%(^% L-%%"

? 表< 不同研究者发现)’F’^和 0’F’^所占 ’F’^{比例以及在} %*^或 #%三体异常病例数#例$

研究者 ’ F ’总数		胎	儿			胎儿
	) ’ F ’数	百分比# &$	% * ?三体 # % ? 三体	0 ’ F ’数	百分比# &$	% * ?三体	# % ? 三体
$ + ( ) * - : 7 1W% 3 4+ 7 % + (, % " ’	% " #	’ )% !	% %	$	!% (	)	"
R 5 - 2 *,% 3 4+ 7 % + & , # & $	# # (	* ’% ’	# %	# !	% "% %	!	"
’ - 0 -’% 3 4 + 7 % + !, ) ! !	) % %	* &% "	" "	& &	% &% "	#	"
R 5 - * / 4 3 3 M% 3 4+ 7 % + , % # " ’	% " ! "	* $% $	" #	% ( ’	% #% )	# &	2
I - 5 0 - /’ N% 3 4+ 7 % + % " , # % "	% * %	* !% #	" %	# ’	% )% *	%	"
H ( ) . ) * )B% 3 4 + 7 % + % #, % ’ ’	% * "	’ "% &	" 2	% ’	’% &	$	2
R ) 5 .NI% 3 4 + 7 % + % $, ) ’ &	) ( %	* !% )	# "	& (	% )% $	’	%
注" ) 2* 表示文献中未给出数据 体异常无关 + #% (% % )% % &,&产生该结论矛盾	的原因是	不同研究选择	险 + % %% % ) % % &% % ’% # %,	&目前的观	点认为% 0 ’ F	’胎儿由	于出现了胎儿
的人群不同以及样本数量有限造成了抽	样误差	% 因此有待进一	结构畸形或其	他超声标记	% 因而# % ? 三	体的风险增	加% 需要作核
步较大规模的研究以得出更真实的结论	&		型检查’ 而) ’ F	’胎儿合并	# % ? 三体的	报道也有%	但属于偶然事
% %胎儿’ F ’与% * ? 三体异常的相	关性		件 + % % ,% 二者无	因果关系&
% * ? 三体综合征又称为D . 2 + 5 . /综	合征% 中	孕期胎儿中的	三( 超声发	现’ F ’后	的临床处理	原则

体异常无关+#%(%%)%%&,&产生该结论矛盾的原因是不同研究选择 的人群不同以及样本数量有限造成了抽样误差%因此有待进一 步较大规模的研究以得出更真实的结论& ? %%^胎儿 ’F’^与 %*三体异常的相关性

%?三体综合征又称为D.2+5./^综合征% 中孕期胎儿中的 ? 发生率为%0#(""^& #-)^的 %三体异常胎儿在宫内自发死亡 或流产%活产婴儿’"&!’&&^在 %^年内死亡 +’^, &U3-^等 +%^, 总 ? 结了)^例胎龄在 %(%!!)!%)^周的 %三体异常胎儿的超声检 查记录%发现每个胎儿有至少(项(最多%’^项( 平均项超声 异常征象%其中包括"心脏#(&^$ (中枢神经系统#$&^$ (小耳 #’!&^$ (上肢和手#’&&^$ (下肢和足#!)&^$ 的特殊形态及胎儿 颜面部异常#&)&^$ 等%!)&^{出现宫内发育迟缓#} !#HM^$ %’F’^的 ? 出现率是&"&^% 明显高于一般胎儿#"%&&!#%’&^$ %并且是%* 三体胎儿在妊娠#(^{周前的最常见表现&}

超声检查发现’F’^后% 首先应进行详细(全面的超声检 查^% 必要时换用性能更佳的仪器^% 请年资高⁽ 经验丰富的医生会 诊%仔细查找胎儿除了’F’^{以外有无其他异常表现%} 其中胎儿 超声心动图检查为部分研究者所推荐&此外%建议孕妇过)!( 周后复查超声也是一个有效办法%可以观察’F’^{的变化以及} 是否出现了其他异常情况&这样%首先将’F’^胎儿分为 )’F’ 和0’F’^% 临床处理原则分别是""^对于 0’F’^{胎儿应当进行核} 型检查%明确诊断’#^对于) ’F’^{胎儿一般不建议作核型检查&} 一些研究引入统计学概念)似然比*#7)E37)(--.5+4)-%NM^$ 来帮 助临床决策&根据公式)6-/435)-55)/E^# 后危险度$,NM. * +435)-55)/E#前危险度$%)’F’^的 NM^表示发现 )’F’^使得胎 ? 儿%三体的风险是前危险度的多少倍%前危险度由孕龄或血 ? 清学三联筛查#BOF⁽ J’H^和 FBFFB^$ 结果得出&目前几个研 +( +% 究的NM^参考值是 ’%&%^# $+()-:71^$ ,(’^# H164+$%^, ($%"’ #H().))$+%#^, 和%)%#U-.35$+%’^, %超声未发现’F’^% 则NM^值为 %-#+%%,&)’F’^对于 #%?三体的NM^值为 %%$^# U-.35$+%’,%但在 统计学上无显著意义#K,"%%!^$ %这再次说明二者无相关性& ? 以NM,’^为例% 一名)#^岁孕妇% %*三体前危险度为%-#"(!#根 ? 据同年龄人群得出$%如超声检查发现有)’F’^% 则%*三体后危 险度为’.%-#"(!,%-##$^% 应考虑核型检查&

? 另一方面%有’F’^{的胎儿合并} %三体异常的比例也高% 中孕)’F’^胎儿发生 %?三体的风险是%0%#!%0%’+%&,’ 0’F’^{胎儿更高%} 在%0#%)!%0#’^之间# 表%$%二者均高于一 + 般中孕期胎儿#%0#(""^$ &F373:^等 ’^, 对%’"!%’’$^年所有研 究’F’^{与胎儿染色体异常关系的文献进行总结%} 胎儿总数 #!((%^例% 在#)($^例 ’F’^胎儿中% 有#")^{个染色体异常胎儿%} ? ? 其中%*三体%!%^个# $’%)&^$ %#%三体#$^个# %)%)&^$ %三倍体 ? (^个# #%"&^$ %%)三体)个#%%&&^$ %($^% VVU-V#^个# %%"&^$ %其 他少见畸形)个#)%"&^$ &可见’F’^{胎儿发生染色体畸形以各} ? 种三体异常为主%特别与%*三体异常关系密切& ? %*三体异常胎儿的声像图表现一般不会只有’F’^# 即 )’F’^$ %但在孕中期超声检查报告的)’F’^{胎儿后来被证明是} ? %三体儿的病例确实存在%其原因是’F’^{有时早于其他异常} ? 出现%并且能够较早地被超声检查发现&这说明’F’^作为 % 三体异常的超声标记是有意义的&

总之%胎儿’F’^{作为产前超声诊断中的超声标记之一%} 提 示胎儿染色体异常的风险性有所增加^& 临床应根据胎儿有无 其他超声异常(孕妇年龄和血清学筛查结果考虑是否对’F’ 胎儿进行核型检查&

? #%^胎儿 ’F’^与 #%三体的相关性 ? #%三体是相对常见的染色体异常%在妊娠中期的发生率 为%0(’*+%’,&主要异常有心脏缺陷(胃肠道异常和囊性淋巴 管瘤等%声像图上除了结构异常以外%还有项部透明带增宽(肾 盂轻度增宽(肱骨和股骨短小(心室内强回声(第五指弯曲(肠 ? 管强回声等微小异常&其中项部透明带增宽作为#%三体异常 的超声标记已被公认%可单独提示临床医生对胎儿作核型检 查&

参考文献

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? +%& 在’F’^胎儿中% #%三体异常发生率%0)(#!%0%&"" ,’ ? +#" #%三体胎儿中’F’^{的出现率为} )%")& ,&早期研究认为发 ? 现’F’^提示 #%三体风险增加%但是后来的几个大样本量回顾 万方数据 性研究显示’F’^{的出现并不增加} A-2*^{综合征的风}

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! !病例报告

右上肢血管内皮细胞瘤的超声特征并文献复习

盖永浩蔡世峰吴世慧孙崇伟魏娜靳宁

肢体上皮样血管内皮瘤#36)4(37)-). (3;+:)-3.-4(37)-;+^% DJD^$ 临床少见&现就我院收治的经 手术病理证实的%例右上肢软组织DJD^{结合有关文献进行讨} 论%以提高对本病的认识& 患者男%(^岁% 无家族遗传病史&因半月前无意发现右腋 窝肿块并稍感疼痛就诊&查体"体温)$]^% 脉搏"^次- ;)^% 呼 吸%$^次- ;)^% 血压%#&-$&;;J:^# %;;J:^,"% %))EF+^$ ’ 全身皮肤(黏膜未见皮疹及出血点%全身浅表淋巴结无肿大& 右腋窝扪及一大小(0;.)0;^肿块% 质韧%活动尚可%稍压痛& 右前臂肿胀%四肢活动可&辅助检查"血(尿(大便常规(血生化 检查均正常%血液癌胚抗原阴性%胸部透视心肺正常&双前臂 横断’,^{显示双侧上肢软组织不对称%} 右前臂软组织较左侧增 厚’右上肢磁共振平扫显示前臂肌群弥漫性肿胀%以内侧为主& ,%^{加权图像#} ,%² 3):(43.);+:)*:^% ,%^P !$信号略高%内散在结 节状不规则短,%^长 ,#^信号灶% 部分边界不清%信号不均&尺 桡骨骨皮质增厚%无骨质破坏&增强后前臂肌群内及肌间可见 片状不均匀强化%边界不清%沿肌束走行方向分布%可见多支血 管流空效应&右尺骨前内侧软组织强化明显&核医学淋巴显 像显示右上肢淋巴回流延缓%未见淋巴管显影&示踪剂经软组 织弥漫上行%双腋窝淋巴结显影清晰%基本对称&提示为右上 肢淋巴肿&超声表现"右前臂中份皮下至肌间测及弥漫性中低 回声包块%与相应区肌肉分界不清%包块内回声不均匀%可见小

作者单位"#$!"")^{山东省临沂市人民医院超声诊疗中心#} 盖永 浩(吴世慧(魏娜$万方数据%放射科#蔡世峰$%病理科#孙崇伟(靳宁$

的不规则无回声区’包块以前臂内侧为著#图%$&外上份肌间 可见散在分布(大小不等的中低回声结节%部分边界不清%内回 声不均’部分边界清楚%内回声均匀#图#$&右上臂肱动脉周围 及右腋窝可见散在多个低回声结节%边界清楚%包膜完整%内部 回声均匀%部分回声极低类似无回声#图)$&多普勒超声上述 病变内测及丰富动(静脉血流信号’三维超声能量多普勒血管 ? 成像#)A’FB^$ 显示右前臂较大包块由尺动脉较大分支供血% 包块内血流丰富%呈)树枝状改变&右上臂肱动脉旁结节内血 流亦为同样改变^# 图(!!$&手术切除右腋窝较大肿块^% 肿块呈 暗紫色%质韧%包膜完整%大小(0;.)0;^{&肝胆胰脾未见异} 常&病理检查显示肿瘤细胞为上皮样%呈多角形(梭形%核大% 并见大量大小不等的不规则血管腔形成&免疫组织化学’A)( #///^$ %DIB^# /^$ %’A!^# /^$ %BD%-BD)^# //^$ &经北京协 和医院病理科会诊%诊断为上皮样血管内皮瘤&患者行右上肢 放疗#周后疗效不明显%自动放弃治疗出院&

一(DJD^{病理学特点}

DJD^{是一种少见的低度恶性血管源性肿瘤%} 由P3)//^和 DC):35^于 %’#^{年首次描述并命名%} 其临床行为介于良性的 血管瘤和恶性的血管肉瘤之间^% 多发生在软组织以及肺和 肝+%^, &这组血管源性病变包括上皮样血管瘤(上皮样血管内皮 瘤(#上皮样$血管肉瘤%被认为是具有不同生物学潜能%从良性 + 中 间性#低度恶性 $恶 性的谱系病变#^, &P3)//^报道的 (% 例DJD^中% 有#!^{例起源于中等大小或较大的静脉} +%^, &因肿瘤